Myasthenia Gravis

US Pharm . 2022;47(10):15-16 .

Autoimuninė liga, pažeidžianti nervus

Myasthenia gravis (MG) yra autoimuninė liga, kai organizmo imuninė sistema atakuoja nervinius receptorius raumenyse. Ja serga nuo 35 000 iki 60 000 asmenų Jungtinėse Valstijose. MG labiau paplitęs tarp moterų, kai susergama iki 40 metų, tačiau didesnis paplitimas tarp vyresnių nei 50 metų vyrų. Dažniausias simptomas yra bendras raumenų silpnumas, pažeidžiantis akis, gerklę, rankas ir kojas. Tai taip pat gali paveikti kvėpavimo sistemos raumenis. Gydydami MG sergantys asmenys gali pagerinti simptomus ir gyventi be didelės negalios.

Suaktyvina acetilcholino receptorių atjungimą

Acetilcholinas (ACh) yra neurotransmiteris, atsakingas už raumenų susitraukimą ir atsipalaidavimą. Išleistas motorinių nervų gale, ACh prisijungia prie receptorių raumenyse, užbaigdamas signalą ir sukeldamas raumenų susitraukimą. Sergant MG, organizmo imuninės sistemos sukurti antikūnai pažeidžia ACh receptorius raumenyse, sukeldami atsijungimą. Šis sutrikimas yra raumenų silpnumo, pastebėto vartojant MG, priežastis.

Raumenų silpnumas, susijęs su MG, svyruoja. Jis pablogėja esant fiziniam aktyvumui ir pagerėja po poilsio. MG raumenų silpnumas gali būti labiau pastebimas po pietų arba dienos pabaigoje, kai išeikvotos ACh atsargos raumenyse.

Dažniausiai pažeidžiami raumenys sukelia tipiškus simptomus. Akių ir akių vokų raumenų silpnumas sukelia vokų nukritimą ir dvigubą regėjimą. Sunkumas išreikšti veido išraiškas atsiranda dėl veido raumenų silpnumo. Rijimo ar kramtymo problemos ir neaiški kalba atsiranda dėl gerklės raumenų silpnumo. Apibendrintas rankų, kojų ir kaklo raumenų silpnumas taip pat dažnai pasireiškia MG sergantiems asmenims.

MG diagnozė aiški, priežastis neaiški

Neaišku, kas sukelia autoimuninį atsaką, dėl kurio atsiranda MG. Daugelis mano, kad tai gali sukelti įvairūs veiksniai, tokie kaip infekcijos, operacijos, imunizacija, karštis, emocinis stresas, nėštumas, vaistai (dažniausiai aminoglikozidai, fluorokvinolonai, beta adrenoblokatoriai ir nervų ir raumenų blokatoriai) ir lėtinių ligų paūmėjimas.

Užkrūčio liauka vaidina svarbų vaidmenį sergant liga. Užkrūčio liauka yra maža limfinės sistemos liauka, kuri gamina ir treniruoja specialius baltuosius kraujo kūnelius, vadinamus T ląstelės . T ląstelės padeda imuninei sistemai kovoti su ligomis ir infekcijomis. Kai kuriems, sergantiems MG, užkrūčio liauka pašalinama, o tai žymiai pagerina simptomus.

Pirmasis diagnozės žingsnis yra atlikti antikūnų tyrimus, siekiant nustatyti ACh arba raumenims specifinių tirozino kinazės antikūnų, sukeliančių MG, buvimą. Kai kurie žmonės neturi aptinkamų antikūnų, o tokiais atvejais raumenų atsakas ir neurologiniai tyrimai padeda diagnozuoti MG.

Gydymo tikslas – remisija

MG yra lėtinė liga, kurios neišgydoma. Gydydami daugelis žmonių, sergančių MG, gali pasiekti simptomų remisiją. Amerikos Myasthenia Gravis fondas suskirsto MG sergančius į penkias grupes pagal klinikinius požymius ir simptomų sunkumą. Šios grupės taip pat vadovaujasi gydymo metodu, nes visos jų prognozės ir atsakas į gydymą skiriasi.

Raumenų silpnumo simptomai pagerėja vartojant acetilcholinesterazės inhibitorius. Šie vaistai padidina ACh kiekį nervų ir raumenų jungtyje. Piridostigmino bromidas yra dažniausiai naudojamas ACh inhibitorius. Dažniausias šalutinis poveikis yra pilvo mėšlungis, viduriavimas, raumenų trūkčiojimas ir raumenų mėšlungis. Imunosupresantai, tokie kaip kortikosteroidai, naudojami imuniniam atsakui kontroliuoti ir uždegimui mažinti.

Asmenims, turintiems AChR+ antikūnų, buvo patvirtinti trys nauji vaistai, skirti specifinėms imuninės sistemos dalims gydyti generalizuotą MG: Soliris (ekulizumabas), Ultomiris (ravulizumabas-cwvz) ir Vyvgart (efgartigimod alfa-fcab).

Šiame straipsnyje pateiktas turinys skirtas tik informaciniams tikslams. Turinys nėra skirtas profesionalių patarimų pakaitalui. Pasikliauti bet kokia šiame straipsnyje pateikta informacija prisiimate tik jūsų pačių riziką.